1.病例摘要
患者女，24岁，60kg，主因“停经36周，发现先天性心脏病5个月，下肢水肿2周”入院。入院诊断：孕36周，室间隔缺损，肺动脉高压。拟于硬膜外麻醉下行腹膜外剖宫产术。既往体健。辅助检查：血常规提示轻度贫血、余正常，血糖、血电解质及凝血相均正常，肝肾功能提示总蛋白及白蛋白略低、余正常。心脏彩超：室间隔膜周部缺损25~27mm，室水平双向分流，以左向右分流为主；肺动脉收缩压约85mmHg（1mmHg=0.kPa）；二尖瓣、三尖瓣少量反流；射血分数（EF）57%，每搏量（SV）68mL。胎儿宫内发育正常。
剖宫产；肺动脉高压；麻醉管理
2.麻醉管理
2.1术前评估
2.1.1实际麻醉术前评估
患者术前有轻度心功能不全表现，心脏B超提示室间隔缺损、肺动脉收缩压约85mmHg，身体其他脏器功能良好，根据美国麻醉医师学会（ASA）分级，心功能为Ⅱ级。
手术方式为腹膜外剖宫产术，预计手术时间为1h，手术体位拟取平卧位。
围术期可能发生的风险包括：患者术前妊娠合并心脏病，因麻醉或手术原因引起心、肺功能衰竭的风险较大，亦有可能发生羊水栓塞、胎儿窒息。
2.1.2术前评估分析
2.1.2.1妊娠与分娩对妊娠合并心脏病的影响
妊娠时血液总量增加约30%~40%，心率加快，每分钟心搏出量增加，至妊娠32～43周达到最高峰，此时心脏负担亦最重。以后逐渐减轻，产后4～6周恢复正常。产后1～2d内，组织内潴留的水分进入血循环，致使体循环血量再度短暂性增加，心脏负荷又有所加重。此外，水钠潴留，氧耗量增加，子宫血管区含血量增加，胎盘循环形成以及因横隔上升使心脏位置改变等，均使心脏负担随妊娠期的增长而逐渐加重。另外，在剖宫产术中，取出胎儿的过程及缩宫素的使用，会使全身血管的血液分布发生剧烈变化，严重影响患者的心功能。因此，合并心脏病孕妇在妊娠32周后、分娩期及产后3d内心脏负荷最重，易发生心力衰竭，处理上应倍加注意[1]。
2.1.2.2妊娠合并心脏病对胎儿的影响
妊娠合并心脏病对胎儿的影响，与病情的严重程度及心脏功能代偿状态等有关。病情较轻、代偿机能良好者，对胎儿的影响不大；如发生心力衰竭，可因子宫淤血及缺氧而引起流产、早产或死产。本例患者术前一般活动尚可，无心慌、气短等表现，仅发现下肢水肿两周，对胎儿行B超及胎心监测正常。如母亲未发生意外，胎儿应可顺利剖出。
2.1.2.3麻醉前评估要点
明确诊断
入院前产科门诊检查及B超检查诊断“孕36周”很明确。患者于孕4月行产前检查发现有先天性心脏病，此次入院前2周发现有双下肢水肿。因此，进行明确的心功能分级评估以及心脏B超检查必不可少。
患者心脏B超示：室间隔膜周部缺损25~27mm，室水平双向分流，以左向右分流为主；左心房、左心室大，右心室略大，肺动脉内径增宽，余心腔大小和大血管内径正常；肺动脉收缩压约85mmHg；二尖瓣、三尖瓣少量反流；左心室收缩功能正常，EF57%，SV68mL。
结合患者心脏B超的诊断结果，本例患者术前诊断为先天性心脏病室间隔缺损、重度肺动脉高压、心功能Ⅱ级。
可能的病理生理变化
肺动脉高压患者心功能的变化由于右心室壁较薄弱，面临肺血管高阻力及后负荷剧增的耐受性及反应性收缩较差，必须通过增加前负荷、增加静脉回流量，才有助于右心输出。故当肺动脉压增高时，右心室舒张末期容积和右心室舒张末期压力均增高[2]。
肺动脉高压患者肺功能的变化肺动脉高压促使血管内液体渗入组织间隙，肺顺应性降低，同时并存小气道周围水肿，可导致肺泡缺氧及肺血管收缩[2]。
2.1.2.4麻醉前评估与管理
麻醉前评估包括完整的病史和体格检查，尤其是心脏功能评估；了解术前血液实验室检查及备血情况。
一般情况麻醉开始前必须确保患者心肺功能良好及内环境稳定。包括：①调整患者心功能至最佳状态；②吸氧以改善患者肺血管痉挛状态；③改善患者的贫血和低蛋白血症。
基本检查包括：血常规全项、血气分析、电解质分析、凝血功能、12导联心电图和胸片，心脏B超。
围术期评估妊娠及分娩所造成的循环负荷增加使合并先天性心脏病孕妇的血流动力学出现明显异常，使剖宫产麻醉风险显著增加。麻醉医师应结合各类先天性心脏病的病理生理特点，谨慎进行麻醉管理。术前进行多科会诊，包括心脏内科、心脏外科等积极调整患者术前的循环状态，有利于围术期平稳。
术前准备根据上述术前准备的原则，给予该患者以下治疗内容：①予果糖、极化液营养心肌治疗2d；②予多巴胺3μg·kg-1·min-1持续泵注1d，增强心功能。
麻醉前用药由于是产科麻醉，术前一般不用镇静药。对于高度紧张的患者，可适当应用镇静剂，但应结合患者的具体情况而定，对于有呼吸系统合并症以及胎儿情况不佳的患者尤为如此。
2.2术中管理
2.2.1实际麻醉术中管理
选择硬膜外麻醉。患者入室神志清晰，取平卧位，血压/61mmHg，心率次/min，呼吸25次/min，动脉血氧饱和度%。
2.2.1.1麻醉实施
实施麻醉前给予患者乳酸钠林格氏液mL，局麻下行桡动脉穿刺置管及颈内静脉穿刺置管，监测有创动脉压和中心静脉压（CVP），同时在桡动脉测压通路上连接FloTrac心输出量监测仪。选择L1~L2椎间隙穿刺置入硬膜外导管。术中采用硬膜外麻醉，首先给予1.5%利多卡因3mL作为试验量，测定麻醉平面后间断追加1.5%利多卡因和0.5%布比卡因维持麻醉。术中补液选择乳酸钠林格氏液。
2.2.1.2术中麻醉事件处理
①硬膜外麻醉穿刺置管顺利。
②测定麻醉平面后追加1.5%利多卡因5mL和0.5%布比卡因6mL，测得麻醉平面上限至T8，随后开始手术。
③手术开始前测定动脉血气，各项指标均在正常范围。
④术中行FloTrac心输出量监测，胎儿剖出前后反映心功能的各项指标变化不大。胎儿娩出前：心输出量（CO）7.3L/min，心指数（CI）5.7L·min-1·m-2，SV61mL/跳，每搏量指数（SVI）48mL/m2，每搏量变异度（SVV）18%。胎儿娩出后：CO6.0L/min，CI4.7L·min-1·m-2，SV54ml/跳，SVI42mL/m2，SVV16%。
⑤在硬膜外麻醉下顺利完成手术，术中顺利剖出一胎儿，胎儿剖出前10min给予去乙酰毛花苷（西地兰）0.2mg，于胎儿剖出前5min、胎儿剖出后分别给予呋塞米20mg。
⑥手术历时55min，共补充乳酸钠林格氏液mL，出血量mL，尿量mL。
2.2.2术中麻醉管理分析
2.2.2.1麻醉方法的选择
目前尚无大样本对照试验可以借鉴，大部分报道认为采用连续硬膜外阻滞麻醉对于先天性心脏病合并肺动脉高压的产妇具有明显的优势。硬膜外阻滞麻醉对心脏功能无抑制作用，采用小剂量多次注药缓慢达到麻醉平面的方法，对血流动力学干扰小，其外周血管扩张作用可减少心脏负荷，降低心肌耗氧。此外，硬膜外阻滞麻醉避免了机械通气对体、肺循环的干扰，并降低了气管内插管所致的肺部感染风险[3]。合并重度肺动脉高压及艾森曼格综合征患者的麻醉方法选择应慎重。本例患者采用小剂量、分次及缓慢的给药方法，控制麻醉平面在T8以下，取得了满意的效果。不推荐在局麻药中加入麻黄素和肾上腺素。
2.2.2.2术中麻醉管理
心功能Ⅰ~Ⅱ级的左向右分流型先天性心脏病，伴或不伴轻度肺动脉高压者，对妊娠及分娩造成的循环负荷增加耐受良好，此类患者剖宫产术的麻醉与正常孕产妇并无明显差别，但病理生理变化仍存在显著差异，围术期母体和胎儿都存在巨大风险。有报道称重度肺动脉高压产妇的病死率达30％～50％[4]，而合并艾森曼格综合征者可高达70％[5]。
本例合并严重肺动脉高压的患者入室后即经面罩充分吸氧，并在局麻下建立桡动脉置管和颈内静脉置管，监测有创动脉压及CVP，使得能够实时观察患者动脉血压的变化及更好地做好术中容量的治疗，及时了解内环境变化并做出相应的处理。
硬膜外麻醉起效后，患者采取右侧抬高15°体位，以预防仰卧位综合征。术中输液以晶体液为主，并严格控制入量，通过CVP连续监测指导输液。对于伴有较严重肺动脉高压的患者，常规持续静脉输注前列腺素E10~50ng·kg-1·min-1。对于心功能Ⅲ~Ⅳ级的患者，常规给予多巴胺3~5μg·kg-1·min-1持续静脉输注。剖宫产术不同于普通手术，手术过程中孕妇的循环系统会发生明显的波动，对合并严重心脏病产妇的影响则更大。首先，胎儿取出时，腹腔压力骤减，大量血液聚集于腹腔，使回心血量骤减，导致血压明显降低。随后注射缩宫素，子宫收缩后大量的血液又被挤回心脏，使心脏负荷加重。如此剧烈的血流动力学变化对合并严重心脏病的产妇往往是致命性的。对于重度心脏病患者，胎儿娩出后可采用腹部加沙袋或下肢止血带法防止回心血量骤增[6]。
2.2.2.3合并重度肺动脉高压产妇的全身麻醉
全身麻醉具有麻醉效果确切、可靠等优点。对于合并重度肺动脉高压及心功能严重不全的患者，以采用全身麻醉较为安全。合并重度肺动脉高压的产妇采用全身麻醉的缺点包括：全麻药物可不同程度的抑制心脏功能、影响新生儿Apgar评分、增加肺部感染风险等。
2.2.2.4剖宫产术如何实施全身麻醉
重度肺动脉高压孕妇合并有严重心功能不全、凝血障碍、腰部皮肤感染或一些其他严重并发症，不适宜采用椎管内麻醉时，最好采用全身麻醉。全身麻醉的优点包括：诱导迅速，心血管功能稳定和良好的气道控制。最严重的问题是气管插管失败和反流误吸，存在的其他问题包括新生儿抑制、子宫收缩抑制等。
产科麻醉的基本要求包括：①保证产妇安全，避免呕吐、窒息、缺氧、低血压以及休克的发生；②选择对新生儿影响小的药物；③要求良好的肌松但不影响子宫收缩。
剖宫产术应用全麻的指征包括：①严重凝血功能障碍；②脊柱畸形；③精神疾患或患者不能配合；④产妇有严重合并症（严重先天性心脏病、心力衰竭、心律失常等），不适宜行椎管内麻醉；⑤情况危急需立即手术。
剖宫产术全身麻醉的实施方法为：
①所有产妇均应被视为饱胃患者，诱导前1h口服抗酸药，如H2受体拮抗剂雷咪替丁、法莫替丁等；
②产妇采用左侧倾斜30°度体位，至少应监测心电图、血压、脉搏血氧饱和度，有条件时，应监测呼气末二氧化碳浓度,准备好吸引器以及预防气管插管失败的器械；
③诱导前充分给氧去氮（流量大于6L/min）；
④手术的各项准备措施（如消毒、铺巾）完成之后才能开始麻醉诱导，以尽量减少胎儿暴露于全麻药下的时间；
⑤诱导采用静脉麻醉诱导（丙泊酚、氯胺酮、维库溴铵等），快速诱导时避免过度正压通气，插管时压迫环状软骨，必要时清醒插管；
⑥孕妇呼吸道黏膜的毛细血管都处于充血状态，全麻气管插管时操作务必要熟练、轻柔，避免反复操作，气管导管的口径小于非妊娠妇女（6.5~7.0mm）；
⑦麻醉维持可采用50％氧化亚氮复合0.75％异氟烷或1％七氟烷或安氟烷，也可采用静吸复合麻醉维持；
⑧避免过度通气以减少胎儿低氧血症和酸中毒的发生；
⑨胎儿取出后，立即加深麻醉，可适当提高氧化亚氮的浓度，追加阿片类镇痛药。吸入麻醉药仍维持低浓度，以免影响子宫收缩；
⑩术后待患者完全清醒后再拔除气管插管[7]。
总之，对于肺动脉高压患者的麻醉管理，首先应根据肺循环的解剖和生理学，选择合适的麻醉方法、药物以及麻醉期间良好的管理均有助于预防或减轻肺动脉高压。
2.3术后管理
2.3.1实际术后管理与术后可能事件分析
2.3.1.1实际术后管理
患者术后进入重症监护室（ICU），监测动脉血压（ABP）、CVP、CO等指标；在治疗方面，给予极化液、果糖营养心肌，抗感染，适度输入晶体液；缓慢静滴缩宫素，适度利尿。术后采用硬膜外镇痛，具体配方为0.%罗哌卡因复合芬太尼2μg/mL，设定的输注速度为3mL/h，患者自控镇痛（patientcontrolledanalgesia,PCA）剂量为1mL/次，锁定的PCA间隔时间为15min，术后2d后转出ICU，回到产科病房，术后5d出院。
2.3.1.2术后可能事件分析
①麻醉恢复期监测ABP、CVP、CO等指标，尽可能维持血流动力学稳定。血流动力学的判定以维持稳定的心功能为主，一般情况下不监测肺动脉压（PAP），也不能过分强调降低PAP。
②根据术后引流量和尿量的多少决定输液量。输注液体以晶体液为主，采用量出为入的原则，输液量不宜超过引流量和尿量的总和。
③对于采用全麻的患者，手术结束时不拔除气管导管。术后在ICU监护期间根据患者的心功能状态决定是否拔出气管导管，拔管时尽可能避免剧烈呛咳。苏醒期和拔管期间可以应用血管活性药物控制血压和心率，避免血压过高、心率过快引起心血管意外。
④采用硬膜外镇痛，镇痛效果更完善，对呼吸的抑制更小，发生恶心、呕吐等并发症的几率也更低，由此引发的心血管波动也更小。
2.3.2术后管理分析
2.3.2.1硬膜外镇痛的管理
对于椎管内麻醉患者，手术结束后硬膜外导管应留作硬膜外镇痛用。硬膜外镇痛期间要密切观察，防止导管脱出或突入蛛网膜下腔，发生全脊髓麻醉。
2.3.2.2气管导管的处理
对于全麻患者，术后早期拔管有利于预防肺部并发症的发生。对于心功能不佳患者，术后不宜早期拔管，应在ICU内进行机械通气，加强血流动力学调整，等待心功能恢复后再拔除气管导管。
2.3.2.3术后循环的管理
产后1～3d内，组织内潴留的水分进入血液循环，致使体循环血量再度短暂性增加，心脏负荷有所加重。因此，合并心脏病孕妇在妊娠32周后、分娩期及产后3d内心脏负荷最重，易发生心力衰竭。因此，对合并心脏病妊娠妇女，在处理上应倍加注意。产妇术后应强调卧床休息，可采用半卧位以减少回心血量。若术后无明显出血，在CVP的指导下，结合引流量和尿量决定输液量，以输入晶体液为主，必要时加用小剂量强心药以改善心功能。
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