1.周围神经的结构、功能和分布：
（1）结构
神经元：胞体+树突+轴突（髓鞘）
神经纤维：大纤维（Aα和Aβ，有髓纤维）、小纤维（Aδ和C纤维，薄髓或无髓纤维）
（2）功能：运动、感觉和自主神经
运动神经主要为大纤维
传导本体感觉的感觉神经为大纤维，传导温觉和痛觉的感觉神经为薄髓或无髓纤维
自主神经为薄髓或无髓纤维
（3）分布
神经元：运动神经元（脊髓前角）、脊髓后根神经节
神经根：周围神经与中枢神经连接部
神经丛：脊神经前支在颈、臂、腰骶部相互交织成丛
神经干：由神经丛发出分支如正中神经、尺神经、桡神经
2.周围神经病理改变：
（1）华勒变性：轴突因外伤断裂后，因无轴浆运输为胞体提供轴突合成的必要成分，断端远侧轴突和髓鞘变性解体，被Schwann细胞和巨噬细胞吞噬，并向近端发展。断端近侧轴突和髓鞘只在1-2个Ranvier结节发生同样变化，接近胞体的轴突断伤可使胞体坏死。
（2）轴突变性：是中毒及代谢性神经病最常见病变，中毒或营养障碍使胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端轴突不能得到必须营养，轴突变性和继发性脱髓鞘自远断向近端发展，称逆死性神经病。病因一旦纠正，轴突即可再生。
（3）神经元变性：是神经元胞体变性坏死继发轴突及髓鞘破坏，见于后根神经节感觉神经元病变如有机汞中毒、癌性感觉神经元病等，运动神经元病损如急性脊髓灰质炎和运动神经元病。
（4）节段性脱髓鞘：是髓鞘破坏轴突保持相对完整的病变，如炎症（吉兰-巴雷）、中毒（白喉）、遗传性及代谢障碍等。
3.周围神经病的诊断步骤：
（1）判断临床症状是否符合周围神经病（无力、萎缩、感觉麻木、肌束颤动／蠕动、疼痛、手足畸形）
（2）判断病变的解剖类型（定位）
明确病变分布：（对称/非对称，远端/近端）单神经病、多数单神经病、多发性神经病、神经根丛
（不对称：单发或多发性神经根病、神经丛病、单神经病、多数性单神经病）
（对称：多发性周围神经病、小纤维神经病、神经元病）
*单神经根病和单神经病的鉴别：神经根损害的范围超过单神经损害的范围；神经根的损害有放射性疼痛、肌痉挛性疼痛、肌肉捏痛
明确病变功能：运动神经、感觉神经（浅感觉和深感觉）、自主神经
*严重的感觉神经病：各种CIDP的谱系病（感觉为主的CIDP、远端获得性脱髓鞘性感觉神经病、慢性免疫性感觉性多发神经根病）、副癌综合征、遗传性感觉自主神经病、步态共济失调伴迟发型PN综合征
*运动神经为主：运动神经元病、AIDPCIDP
*纯植物神经病：急性全自主神经病（感染后）、纯植物神经功能衰竭
（3）判断神经纤维的病理变化过程（脱髓鞘、轴索型、混合型）
*提示神经元病的特征：损害广泛（四肢近端和远端、头面部、咽喉和躯干）；感觉神经元病（所有类型的感觉障碍，深浅感觉严重程度均等，感觉性共济失调）；运动神经元病（肌束颤动）
*提示多发性周围神经的特征：长度依赖性—轴索型、非长度依赖性—获得性脱髓鞘、SFN（小纤维神经病）
鉴别（临床）：轴索变性与脱髓鞘
轴索变性
脱髓鞘
受累纤维
有髓纤维和无髓纤维
有髓纤维
临床表现
感觉症状先于运动症状出现
感觉缺失和感觉倒错，更多伴有疼痛
向近端扩展，影响肋间神经
近端和远端无力同时出现
深感觉显著缺失，步态困难或手笨拙
CMT1可以无感觉异常主诉
腱反射
下肢腱反射（—）
早期广泛腱反射（—）
病程
一般缓慢进展
绝大多数不能完全恢复
中毒性PN有剂量和时间依赖性
病程变化大
自身免疫者恢复取决病初严重程度
CMT的家系不同成员病程不一
（4）分析起病方式及病程（急性、亚急性、慢性；稳定型、进展型、缓解-复发型、复发进展型）
起病方式对定性诊断的提示
脱髓鞘改变
急性
亚急性或慢性
对称性
免疫介导性：
AIDP、SLE、HIV相关AIDP、莱姆病相关AIDP
中毒：十碳（正己烷）
感染：白喉
免疫介导：
CIDP及其谱系病
单克隆免疫球蛋白血症（MGUS、POEMS或Castlemam综合征）
中毒：正己烷、金、砷中毒
遗传性：
CMT-1A，1B（儿童期）、CMT3、CMT4、CMTX
脑白质营养不良：
Krabb病、异染性、肾上腺脑脊髓病
糖尿病
非对称性/多灶性
免疫介导性：AIDP（罕见）
遗传性：HNPP
炎性：血管炎
免疫介导：MADSAM、MMNCB、CIDP（上肢变异型）
遗传性：HNPP
轴索变性
急性
亚急性或慢性
对称性
免疫介导：AMAN、AMSAN
遗传性：卟啉病
中毒：乙醇、砷、铊、十碳、灭鼠优
药物：长春新碱、铂类、B6过量
重症神经（肌肉）病
炎性：血管炎（少见）、冷球蛋白血症
代谢：糖尿病、肾衰、甲减
遗传性：CMT2、线粒体病（NARP、MNGIE）
中毒：乙醇、砷、铊、丙烯酰胺、有机磷、十碳
药物：抗肿瘤药、抗逆转录病毒类药
副癌综合症
浸润性：淀粉样变性
炎性：结缔组织病、SSS、冷球蛋白血症、乳糜泻
非对称性/多灶性
炎性：血管炎性、神经周围炎
感染性：麻风、莱姆病
中毒：铅
副癌综合症（纯感觉性）
代谢性：糖尿病
炎性：血管炎、干燥综合症、肉样瘤病
感染性：麻风、莱姆病
浸润性：淀粉样变性、神经淋巴瘤浸润
（5）判断病因是遗传性的还是获得性的（Midnights原则）
（6）寻找现存或已愈的伴发性疾病（CNS损害、系统性疾病）
合并上运动神经元损害:
亚联变
遗传性周围神经病：CMT1X、巨轴索神经病、家族性淀粉样多发性神经
病、线粒体病、脑白质营养不良
其他：严重肝病、尿毒症、糖尿病脊髓病、铜代谢异常
合并系统性表现的周围神经病：
皮肤
紫癜
系统性血管炎、冷蛋白血症
色素减少
麻风
色素沉着
肾上腺脊髓神经病、POEMS
鱼鳞癣
Refsum病
米氏线
砷中毒、铊中毒
头发
铊中毒（脱发）、GAN（卷发）
结节性红斑
肉样瘤病，结缔组织病
神经增粗
遗传性周围神经病，麻风
Raynaud现象
冷球蛋白血症，结缔组织病
Kaposi肉瘤
HIV
心血管
心衰
淀粉样变
肥厚性心肌病
Fredreich共济失调
心包炎，心包渗出
狼疮，副癌综合症
心脏传导障碍
线粒体病
呼吸系统
肺间质病
结缔组织病
肺门腺病
肉样瘤病
内分泌
男性乳房肥大
Kennedy病、POEMS
甲状腺功能减退
POEMS
糖尿病
线粒体病
多系统损害
重症神经肌肉病
结缔组织
关节炎
莱姆病、狼疮、类风关、肉样瘤病
破坏性关节病
糖尿病、麻风、遗传性周围神经病
血液系统
肝脾肿大
POEMS、骨髓瘤、淀粉样病
淋巴腺肿大
POEMS、Castlemam综合征、淋巴瘤、肉样瘤病
伴或不伴贫血的巨红细胞血症
砷中毒、维生素B12缺乏
肾脏
病毒感染
HIV病、乙型和丙型肝炎
遗传性
Fabry病、淀粉样病、DI-CMTE
胃肠道
砷中毒、铊中毒、铅中毒
卟啉病
（7）血液学、生化学及影像学等辅助检查
（8）家系调查
（9）周围神经及皮肤活检
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