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地方性氟砷中毒相关标准系列解读WST1

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  WS/T-地方性氟骨症诊断标准于年7月8日发布,年1月1日起正式实施。该标准在修订过程中重点解决了原版标准中“临床氟骨症”和“X线氟骨症”可能出现不一致的情况,将X线征象作为氟骨症诊断的必备条件,而临床症状和体征作为氟骨症严重程度的判断依据。为便于广大地方病防治工作者和临床医生使用本标准,特对该标准的重点内容进行解读。

一、地方性氟骨症的概念

  地方性氟骨症(endemicskeletalfluorosis)指地方性氟中毒病区的居民,因摄入过量氟化物而引起的以四肢大关节、颈和腰疼痛,关节功能障碍、神经功能障碍以及骨和关节X线征象异常为主要表现的慢性代谢性骨病。这一定义来自于地方病学名词对地方性氟骨症的释义。这一概念中明确了地方性氟骨症诊断的对象为地方性氟中毒病区的居民;病因为摄入过量氟化物;症状是四肢大关节、颈和腰疼痛;体征是关节功能障碍、神经功能障碍;诊断指征是骨和关节X线征象异常;发病过程为慢性过程;病理生理特征为骨代谢的改变。

二、地方性氟骨症的临床表现

1.地方性氟骨症的基本症状

  地方性氟骨症最基本的临床表现是疼痛,疼痛的部位主要是大关节,即颈、腰、肩、肘、腕、髋、膝、踝。疼痛的性质是持续性休息痛,即在非劳动、持重或运动状态下仍感疼痛。疼痛的性质为钝痛、酸痛或胀痛感,但无具体压痛点,疼痛呈持续状态,可有程度上的变化,但在无干预措施的情况下,不会存在持续很长时间的无痛缓解状态。疼痛程度和是否劳累无明显关系,尤其不会和季节、气候的变化直接相关。由于氟骨症是一种全身性、代谢性骨病,所以在评价疼痛性质时要特别注意是否具有对称性或多关节普遍性,在诊断标准中强调了要有3个及以上的大关节发生上述性质的疼痛才可以确定为氟骨症来源的疼痛症状。

2.地方性氟骨症的临床体征

  地方性氟骨症最主要的临床体征是由于骨关节疼痛、异常骨代谢或者异位骨化而导致的关节活动困难、受限、部分或全部失能,以及由继发性神经损伤而引起的系列体征。关节活动受限表现为:肘关节屈曲畸形,屈肘时中指不能触及同侧肩峰,经枕后中指不能触及对侧耳廓,经后背中指不能触及对侧肩胛下角,臂上举不到度;下肢伸膝受限,下蹲困难,膝内翻或膝外翻畸形;颈部前屈、后伸、左右旋转受限;腰部前屈、后伸、左右旋转受限,脊柱变形。继发性神经损伤因椎管、神经根管以及椎间孔狭窄所造成,表现为:四肢疼痛、麻木、肢体无力、跛行、大小便障碍、瘫痪等一系列神经功能障碍。

3.骨和关节典型X线征象

  氟骨症患者可出现骨质硬化、骨质疏松、骨质软化、肌腱韧带附着处骨化、关节退行性改变等一般性X线征象,各征象可单独存在也可同时存在。典型X线征象特指:桡骨嵴增大、边缘硬化、表面粗糙;尺桡骨间膜骨化;胫腓骨间膜骨化;闭孔膜骨化;旋前圆肌附着处骨皮质松化;比目鱼肌肌腱骨化;骶棘韧带骨化;骶结节韧带骨化。具体部位见示意图1。上述8个部位正常X线影像如图2所示。

三、地方性氟骨症的诊断原则

  患者应具有明确的地方性氟中毒病区生活史,具有明确临床症状、体征和典型X线征象改变。X线征象作为诊断氟骨症的必备条件,但对于病情程度的判定仍以临床症状和体征为依据。其中,明确的地方性氟中毒病区生活史反映的是有明确的氟暴露过程,是地方性氟骨症诊断的前提条件;对于明确的临床症状、体征的理解需要注意,症状是必须具备的条件,而体征可有可无,如果没有典型体征只能反映其病情相对较轻微,对于地方性氟骨症而言,不应该存在仅有体征而没有疼痛症状的情况。对于痛阈特别高或者由于常年疾病而对疼痛不敏感的人群,需要加以仔细甄别是否具有疼痛症状还是疼痛已经习惯。典型X线征象改变是必备条件,主要用来鉴别其他骨关节疾病导致的关节疼痛或者功能运动障碍,只有在特定的骨关节部位查看到了特定的X线征象,才能够证明患者所表现出来的症状和体征是氟骨症所导致的。地方性氟骨症是独立发生的疾病,不排除患者本身同时患类似症状和体征的其他骨关节疾病,在诊断的时候需要注意鉴别。

四、地方性氟骨症的诊断分度

  根据患者的症状和体征,本标准将地方性氟骨症分为轻度、中度和重度三种严重程度。

  轻度氟骨症:指四肢大关节、颈和腰等3个及以上部位具有不受季节、气候变化影响的持续性休息痛症状,无运动障碍。其X线征象可表现为:a)桡骨嵴增大、边缘硬化、表面粗糙;b)尺桡骨间膜、胫腓骨间膜轻微骨化。

  中度氟骨症:指四肢大关节、颈和腰等3个及以上部位具有不受季节、气候变化影响的持续性休息痛症状,伴轻微运动障碍,进食、大小便、洗漱、翻身和穿衣等虽有一些困难,但基本可以自理。其X线征象可表现为:a)尺桡骨间膜、胫腓骨间膜或闭孔膜明显骨化;b)旋前圆肌附着处骨皮质松化。

  重度氟骨症:指四肢大关节、颈和腰等3个及以上部位具有不受季节、气候变化影响的持续性休息痛症状,伴严重运动障碍,需在他人帮助下完成进食、大小便、洗漱、翻身和穿衣等动作,或继发性神经损伤表现。其X线征象可表现为:a)尺桡骨间膜、胫腓骨间膜、闭孔膜、骶棘韧带、骶结节韧带等多处明显骨化;b)比目鱼肌肌腱明显骨化。

  对于地方性氟骨症的诊断分度,要注意以下两点:

  一是运动障碍的程度。轻度患者没有运动障碍,即仅有症状,没有体征,不影响生活;中度氟骨症患者既有症状也有运动障碍的体征,运动障碍表现为基本的生活自理能力受到了一定程度的影响,如穿衣时肘关节、肩关节疼痛加剧,或者不能顺利达到既定幅度,大小便下蹲起身过程中骨关节疼痛加剧,或者由于髋、膝、踝关节活动受限,导致下蹲达不到既定程度,诸如此类。但这种困难患者自身能够克服,在没有外人帮助的情况下,这些生活自理的动作最终还是能够实现;重度患者病情更为严重,丧失了生活自理能力,上述动作必须有人协助才可以实现。此外,如果有继发性神经损伤表现,即因椎管、神经根管以及椎间孔狭窄造成的疼痛、麻木、肢体无力、跛行、大小便障碍、瘫痪等一系列神经功能障碍,也可诊断为重度氟骨症。简单而言,轻度只有症状没有体征;中度生活能自理;重度生活不能自理。

  二是X线征象作为诊断分度的必要条件,但不是诊断分度的充分条件。地方性氟骨症严重程度是按照临床症状和体征的逐渐加重划分的,而此时的X线征象却不一定与病情严重程度相一致,故在各程度氟骨症的表述中,提及的是“其X线征象可表现为……”。这就意味着理论上或大多数情况下,其X线影像应该与病情一致,表现为越来越严重,但即使患者的X线征象不与标准条文表述相匹配,只要是氟骨症的典型X线征象,也可作出准确的诊断,这样确保了氟骨症诊断的唯一性,不再出现临床与X线诊断相矛盾的情况。地方性氟骨症典型X线征象如图3所示。

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